Mentre la Schwannomatosi correlata a NF2 (un tempo chiamata Neurofibromatosi 2) predispone alla formazione di neurinomi del nervo acustico, che possono essere bilaterali e determinare deficit uditivo ingravescente fino alla sordità, nelle schwannomatosi correlate ai geni LZTR1 e SMARCB1 in genere questo non accade.