I dati raccolti documentano che le prime manifestazioni possano comparire dai 2 anni fino ad oltre 70. Nella maggior parte dei casi si presentano tra la seconda e la terza decade.
E’ noto che un esordio precoce si associa ad un quadro più grave.

Fonti:
Characterization of early onset neurofibromatosis type 2 – PubMed
Neurofibromatosis type 2 in the elderly population: clinical and molecular features – PubMed